Chiari畸形是以小脑扁桃体下疝为主要特征的先天性疾病，多数伴有脊髓空洞症。脊柱侧凸，椎体在冠状面偏离中线向侧方弯曲。常伴有椎体旋转和矢状面生理弯曲改变。临床常见的脊柱畸形有特发性脊柱侧凸（原因不明）、先天性脊柱侧凸（椎体发育畸形）、神经肌肉型脊柱侧凸和神经纤维瘤病性脊柱侧凸等。而合并Chiari畸形的脊柱侧凸畸形相对少见。

典型案例：王XX，男，17岁

第一次手术：后路枕骨大孔扩大+寰椎后弓切除减压+枕大池成形术。术后半年脊髓空洞明显减小，身高增加5cm。

术前照片

术后照片

第二次手术：侧凸矫正。患者外观畸形改善明显，身高继续增加5cm。

术后照片

南通中山骨科医院专家提醒：Chiari畸形与脊柱侧凸互为因果，神经手术应在脊柱矫形之前，盲目矫形会引起截瘫等后果。分期手术先改善脑脊液循环，减轻神经症状，并为二期脊柱畸形矫正术提供安全保障。Chiari畸形术后，须择日（半年内）矫形，否则侧弯会造成神经症状加重。同时适当延长融合节段，脊柱融合节段选择过短，会造成手术失败。